El hospital Gregorio Marañón diseña una estrategia terapéutica para la dermatomiositis juvenil





Médicos del Hospital Gregorio Marañón han probado con éxito un novedoso tratamiento con alta dosis de gammaglobulina para tratar la dermatomiositis en niños. El paciente tras seis meses en seguimiento ha conseguido disminuir las calcificaciones y poder realizar una vida normalizada. Esta patología es rara en niños, pero es muy agresiva e incapacitante. Este caso ha obtenido el premio Interlaken Leadership Awards de investigación en Inmunología.

Un equipo multidisciplinar del Hospital Gregorio Marañón ha tratado con éxito a un niño de 11 años con dermatomiositis juvenil complicada. Esta enfermedad de origen autoinmune se caracterizada por inflamación de los músculos, erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos. El tratamiento ha contado con el uso de las inmunoglobulinas a alta dosis con las que se ha conseguido tener un rápido y eficaz efecto sobre la enfermedad.

La dermatomiositis es una enfermedad muy rara en niños, sin embargo, en los casos que aparece suele ser muy agresiva. Provoca exceso de fibrosis en el tejido conectivo de la piel y órganos internos originando rigidez y alterando gravemente el funcionamiento de dichos órganos. Es una enfermedad muy limitante, de rápida progresión y de difícil control.

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La gammaglobulina es una proteína de la sangre, son anticuerpos de gran importancia para el sistema inmunológico. La gammaglobulina se utiliza para el reemplazo de anticuerpos en las inmunodeficiencias primarias, pero las últimas líneas de investigación señalan múltiples efectos inmunorregulatorios y antiinflamatorios.

El niño tratado el Hospital Gregorio Marañón presentaba una extremada debilidad muscular y lesiones cutáneas muy exageradas. Además, presentó otras complicaciones como son las calcificaciones generalizadas y esclerosis cutánea. Aunque respondía al tratamiento convencional en la vertiente muscular, mantenía la rigidez en las extremidades y tampoco había mejoras en el ámbito cutáneo.

Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los seis meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. Por tanto, los especialistas del Hospital Gregorio Marañón han conseguido inmunomodular la enfermedad, es decir, se ha tratado la inflamación desde su origen para frenar la respuesta global de organismo que provocaba las distintas manifestaciones de la enfermedad. Con ello se retrasó la evolución de la enfermedad hasta estabilizarla. Actualmente, el niño solo precisa una visita mensual al hospital pare recibir el tratamiento y desarrolla una vida completamente normal.

Equipo multidisciplinar
En este innovador abordaje ha participado especialistas de tres áreas: Elena Seoane, de Inmuno-Alergia Pediátrica; Minia Campos, de Dermatología Pediátrica; e Indalecio Monteagudo, jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Gregorio Marañón. Este caso ha obtenido el premio Interlaken Leadership Awards, una iniciativa mundial para promover y apoyar la investigación original en Inmunología.

Además, el trabajo se ha presentado en el XIII Curso de Dermatología Pediátrica del Hospital Gregorio Marañón que ha reunido a especialistas y médicos de Atención Primaria para conocer, entre otros, avances en hemangioma infantil, viriasis, ictiosis o vasculitis en la edad pediátrica.

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