- Son enfermedades poco frecuentes sobre las que es imprescindible hacer una valoración global de toda la familia y que requieren un abordaje multidisciplinar.
- Al frente está la doctora Victoria Cañadas, del Servicio de Cardiología del centro.
Hay enfermedades del corazón y de los vasos sanguíneos que tienen un origen genético y, por ende, son hereditarias, razón por la que suele haber varios miembros afectos dentro de una misma familia.
Dado que se trata de dolencias poco frecuentes y que su conocimiento es reducido, requieren ser atendidas por personal con experiencia en ellas. Esto explica que el Hospital Nuestra Señora del Rosario haya puesto en marcha una Unidad de Cardiopatías Familiares, que coordina la doctora Victoria Cañadas, del Servicio de Cardiología del centro.
Dentro del concepto de cardiopatías familiares, como destaca esta especialista, se encuadran las dolencias del músculo cardiaco (miocardiopatías), las enfermedades eléctricas del corazón (canalopatías) y las enfermedades de la aorta (aortopatías), así como algunas enfermedades sistémicas con base genética que tienen afectación cardiaca significativa (amiloidosis, enfermedad de Fabry…).
“Es necesario dominar los aspectos genéticos que están detrás de estas enfermedades, para poder hacer un diagnóstico, un tratamiento y un seguimiento adecuados de las familias, siempre desde un abordaje multidisciplinar”, abunda la doctora Cañadas, quien recuerda que “entre sus manifestaciones principales se encuentra un riesgo aumentado de arritmias y muerte súbita”.
Es importante recordar que la mayoría de estas patologías tienen un patrón de herencia autosómico dominante, esto es, que el riesgo de que un sujeto afecto tenga hijos también afectos es del 50% en cada gestación.
También adquiere importancia en esta Consulta de Cardiopatías Familiares y Prevención de la Muerte Súbita Familiar, el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con Hipercolesterolemia Familiar, una de las principales causas de cardiopatía isquémica precoz.
Principales cardiopatías familiares
Miocardiopatías:
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía arritmogénica
Miocardiopatía dilatada familiar
Miocardiopatía no compactada
Miocardiopatía restrictiva
Canalopatías:
Síndrome de QT largo
Síndrome de Brugada
Síndrome de QT corto
TVP catecolaminérgica
Aortopatías:
Síndrome de Marfan
Síndrome de Loeys-Dietz
Hipercolesterolemia Familiar
